Nationellt Kvalitetsregister för primära immunbrister (PIDcare)

Trots att PID är ett relativt vanligt tillstånd, tar det ofta lång tid innan patienten får rätt diagnos. Detta beror delvis på att patienterna besöker flera läkare med sina infektioner och att symtomen kan vara vaga, med långvariga besvär och trötthet som de mest framträdande.

Det är viktigt att fastställa hur många patienter som har primära immunbrister (PID) för att bättre förstå hur vanligt det är och vilken påverkan detta har för patienten. I Sverige beräknas 1 av 250–500 vuxna ha immunbrist och ökad risk för infektioner. Dessa personer har ofta diagnoser där gammaglobulinbehandling är en viktig del av behandlingen.

I Sverige finns cirka 2 500 patienter med PID som får olika behandlingar. Immunbrist är vanligare hos vuxna än hos barn, men hos barn kan bristerna vara livshotande. Immunbrister kan också uppstå eller förvärras med tiden.

De upprepade infektionerna kan leda till skador på vävnader, som kronisk bihåleinflammation, kronisk obstruktiv lungsjukdom och ibland även bronkiektasier. Om diagnosen ställs tidigt, kan patienterna behålla normalt fungerande bihålor och lungor.